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Definición Español:
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Trastorno familiar heredado como rasgo autosómico dominante que se caracteriza por el desarrollo de COREA y DEMENCIA progresiva en la cuarta o quinta década de la vida. Las manifestaciones iniciales comunes incluyen paranoia, un mal control de los impulsos, DEPRESIÓN, ALUCINACIONES y DELIRIOS. En último término se producen alteraciones intelectuales, pérdida del control motor fino, ATETOSIS y corea difusa en la que participa la musculatura axial y de las extremidades, lo que produce un estado vegetativo dentro de los 10-15 años del desarrollo de la enfermedad. La variante juvenil tiene un curso más fulminante que incluye CONVULSIONES, ATAXIA, demencia y corea. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)
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